Personne :
Gosset, Philippe

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Nom de famille
Gosset
Prénom
Philippe
Affiliation
Université Laval. Département de médecine moléculaire
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    Études de la propagation de la protéine huntingtine mutée
    (2020) Gosset, Philippe; Cicchetti, Francesca
    La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative d’origine génétique entrainant la mutation de la protéine huntingtine (HTT). Cette protéine essentielle, sous sa forme mutée (mHTT) s’agrège, lui conférant ainsi sa toxicité. Au niveau cérébral, la MH se caractérise par une mort neuronale accrue entrainant des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques. Notre projet de recherche porte sur la caractérisation de certaines particularités de la MH, en particulier sur les facultés de cette pathologie à se propager entre espèces. Cette particularité s’inscrit dans une hypothèse proposant que la MH soit incluse dans la catégorie des maladies à prions, bien que cette théorie ne fasse pas encore l’unanimité au sein de la communauté scientifique. A travers celui-ci, nous avons cherché à déterminer si la mHTT présente dans les homogénats cérébraux des patients MH, peut induire une pathologie chez différents modèles animaux. Pour cela, nous avons effectué trois protocoles distincts où des homogénats ont été injectés dans le cerveau de souris adultes a) de type sauvage et b) de type BACHD ou c) de primates non-humains. Les résultats obtenus de cette étude semblent indiquer que la mHTT dérivée du cerveau humain a une capacité limitée à se propager entre les cellules et ne représente pas des caractéristiques de type prion. Ces observations contrastent avec de précédents travaux démontrant que d'autres formes de mHTT (fibrilles, fibroblastes ou cellules souches pluripotentes induites dérivées de cas de MH) peuvent en effet disséminer la maladie dans le cerveau à la manière d'un prion.